論文種別	症例報告
言語種別	日本語
査読の有無	査読あり
表題	卵巣出血と過多月経に対してプロトロンビン複合体製剤による長期止血管理が可能であった先天性第X因子欠乏症
掲載誌名	正式名：臨床血液 ISSNコード：04851439/18820824
掲載区分	国内
出版社	(一社)日本血液学会-東京事務局
巻・号・頁	59(11),2428-2431
著者・共著者	片山 春奈, 長尾 梓, 細貝 亮介, 鈴木 隆史
発行年月	2018/11
概要	症例は40歳代、女性。出生時に異常出血は特に認めなかった。6歳時に誘因なく両側大腿部、両側膝関節背部に疼痛を認め近医を受診した。スクリーニングでAPTT 122秒と著明な延長を認めた。精査の結果、FX活性4.5%と著明な低下を認め先天性第X因子欠乏症と診断され、森らにより報告されている(日本血液学会雑誌43:572-586,1980)。19歳時に当院に転院、初診時のPT、APTTはともに延長、FX活性<1%を確認した。外来にて経過観察中、下腹部痛と重度の貧血を認め、婦人科にて月経に伴う卵巣出血と診断された。過多月経は低用量ピルでコントロールしていたが、子宮筋腫摘出術後から再び貧血の進行を認めた。以後、月経に合わせてFXを含有するプロトロンビン複合体製剤、PPSBR-HT「ニチヤク」の補充を開始したところ、過多月経は改善し、重篤な貧血を来すことなく経過している。(著者抄録)
文献番号	2019223447