| 論文種別 | 原著(症例報告除く) |
| 言語種別 | 日本語 |
| 査読の有無 | 査読あり |
| 表題 | 血友病症例における血漿アンチトロンビン(AT)活性とその疫学調査 単施設研究 荻窪病院での検討 |
| 掲載誌名 | 正式名：日本検査血液学会雑誌 ISSNコード：13472836 |
| 出版社 | (一社)日本検査血液学会 |
| 巻・号・頁 | 26(2),209-216 |
| 著者・共著者 | 棚橋 尚紀, 中村 朝香, 高玉 奏美, 坂本 則男, 長尾 梓, 鈴木 隆史, 福武 勝幸, 金子 誠 |
| 発行年月 | 2025/07 |
| 概要 | 血友病新規治療薬のアンチトロンビン(AT)に対する低分子干渉RNA(small interference RNA;siRNA)は,AT産生を抑制し血友病のため低下した凝固能に対するATの抑制作用を弱め,低い凝固能を効率的に利用するrebalance療法のnon-factor製剤として出血傾向を抑制する.本治療には血栓性有害事象の報告もありAT活性の高度抑制による血栓症リスクが懸念されている.当院血友病症例のAT活性を調査し,AT欠乏症の存在や出血傾向との関連を検討した.219例のAT活性値と抗原量(平均±SD)は98.59±12.12%,26.83±3.14mg/dLで,AT活性70%以下は7症例で1例が中等症,6例が重症型で,AT低下はウイルス性慢性肝障害の関連が示唆された.中等症例は近年出血が無く肝炎の既往もないため遺伝性AT欠乏症(Type2)が疑われたが,AT遺伝子に病因となる異常は認められず,後にAT活性値が上昇した.重症6症例中5例は定期補充療法実施中,1例は年間出血回数が多く本研究ではAT活性とABRの関連は評価できなかった.全219例中7例(3.2%),HCV感染既往者111例中6例(5.4%)の患者にAT活性70%未満の低下を認め,AT抑制によるrebalance療法でAT高度抑制状態による血栓症発症の回避に,AT基礎値の測定が必要と考えられた.(著者抄録) |
| 文献番号 | 2025337638 |