言語種別 日本語
種別 部分執筆
表題 【小児の出血・凝固異常の診断と治療】症例で学ぶ凝固異常症 凝固因子欠乏症(血友病以外)
書名 小児科診療
版・巻・頁 88,6,673-677
出版社(株)診断と治療社
出版地
(都市, 国名)
日本
著者・共著者 長尾 梓
発行年月 2025/06
概要 <文献概要>▽血友病以外の先天性凝固因子欠乏症は非常にまれな疾患であり,日本での登録患者数は497名である.▽各疾患の症状や治療法は異なり,凝固因子レベルと出血リスクの関連性は疾患ごとに異なる.▽診断には特徴的な出血症状と凝固因子の測定が必要であり,ISTH-BATを用いることで出血傾向を評価できる.▽治療には観血的処置時や出産時に用いる薬剤が含まれ,場合によっては定期的な投与が推奨される.▽日本では医療費補助制度があり,対象疾患に指定されている.