言語種別	日本語
発表タイトル	構音・嚥下障害で発症しIVIg反応性を示したM蛋白陰性の孤発性遅発性ネマリンミオパチーの１例
会議名	日本神経学会第132回近畿地方会
学会区分	地方会
発表形式	口頭
講演区分	一般
発表者・共同発表者	◎王晨堯, 松本智世, 湯川佳代子, 隠岐光彬, 峠理絵, 藤井ちひろ, 近藤誉之, 中村正孝, 西野一三
発表年月日	2026/07/18
開催地 （都市, 国名）	奈良市
概要	53歳男性。24歳時に上咽頭癌放射線治療歴がある。X-4年頃から体重減少を認め、X年に構音・嚥下障害が進行した。X 年10月、誤嚥性肺炎で約1ヶ月の人工呼吸器管理後当科に転科となった。舌萎縮・線維束攣縮、咽頭反射消失、首下がり、下肢優位の四肢筋萎縮・筋力低下を認めた。上肢腱反射は消失していたが、下肢腱反射は萎縮の程度に比して保たれていた。病的反射は認めない。血清CK値は正常。神経伝導検査で左尺骨・脛骨神経のCMAP低下とF波消失を認めたが、針筋電図では安静時自発放電はなかった。免疫介在神経筋疾患を考慮しIVIgを施行し、四肢・頸部の筋力改善を認めたが、嚥下障害は改善しなかった。X＋1年1月筋生検を施行したところ、ネマリン小体を認めM protein陰性の孤発性遅発性ネマリンミオパチー（SLONM）と診断した。本例は球麻痺型ALSとの鑑別を要したSLONMであり、筋疾患を積極的に疑わない場合でも筋生検が診断に有用であった。